Um tumor ósseo altamente maligno de pequenas células redondas primitivas que usualmente ocorre nas diáfises de ossos longos, costelas e ossos chatos de crianças e adolescentes. Ele é caracterizado por craterização do córtex, destruição permeativa em focos e muitas vezes uma grande massa de tecido mole; os sintomas mais comuns incluem dor, aumento de volume, leucocitose e febre. O tumor ocorre geralmente antes dos 20 anos de idade, cerca de duas vezes mais freqüente no homem. (Dorland, 28ª ed; Stedman, 25ª ed)